ANTİ LAMİNİN 332

Test Details

Otoimmun büllöz hastalıkların ayırıcı tanısı, Mukoza zarı pemfigoid (MMP) varyant ayırıcı tanısı Laminin 332 antikoru, kronik otoimmün bir hastalık olan mukoz membran pemfigoidi (MMP) ile ilişkilidir. MMP, mukoz membranlarda çoklu lezyonlarla karakterize otoimmün bir bül hastalığıdır. Anti-laminin 332 pozitifliği olan MMP lezyonları sıklıkla skar ve etkilenen mukozal yüzeylere bağlı olarak ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Vakaların % 80-90'ında oral mukoza (diş etleri, yanak, dudak, damak ve dil) tutulur. Hastaların yarısında oküler mukozanın skarlaşması körlüğe neden olabilir. Hastalık ayrıca burun, boğaz, cinsel organlar ve anüsteki mukoza zarlarını etkileyerek ciddi, geri dönüşü olmayan hasara neden olabilir. Hastaların %25-30'unda ise başta gastrointestinal ve genital mukozada ve akciğerlerde adenokarsinom olmak üzere malignite riskinde artış gözlenir. Tedavi edilmezse durum ölümcül olabilir. Nedeni bilinmeyen nadir bir hastalık olarak kabul edilen MMP, çoğunlukla 60-80 yaşları arasındaki kişilerde görülür ve çocuklarda nadirdir. Kadınlar erkeklerden iki kat daha sık etkilenir. Körlük riski dışında diğer geri dönüşü olmayan ciddi komplikasyonlar özofagus, anal stenoz ve üretral darlıklardır. Anti-laminin 332 MMP'nin başka bir ek komplikasyonu, esas olarak gastrointestinal, genital mukoza ve akciğerleri etkileyen adenokarsinom olmak üzere katı epitelyal malignitelerin göreceli riskindeki artıştır. Anti-laminin 332 MMP'li hastalar diğer MMP varyantlarından yalnızca serolojik testlerle ayırt edilebilir. MMP hastalarının laminin 332'ye özgü antikorlarla tanımlanması, bu hastaların %25-30'unda malignite olabileceğinden önemlidir. Laminin 332 ile transfekte hücrelerle çalışılan CBA IIF testler, otoantikorun tespiti için %84 hassasiyet ve %99,8 özgüllük göstermektedir.