Neurofascin 186, Serum

Test Details

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ayırıcı tanısı, Nodo-paranodopati tanısı Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) veya kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati), periferik sinirleri ve sinir köklerini etkileyen, tipik olarak proksimal ve distal kasların tekrarlayan-düzelen veya ilerleyici simetrik zayıflığı ile karakterize edinilmiş, immün aracılı bir nöropatidir. CIDP, demiyelinizasyonun elektrodiagnostik ve/veya patolojik özellikleri ve immünomodülatör tedavilere yanıtları ile sınıflandırılır. Klinik CIDP tanısı alan hastaların yaklaşık %10'unda, nodal ve paranodal proteinlere karşı otoantikorlar tanımlanmıştır ve bunların patojenik olduğu kabul edilir. Otoantikorlar benzersiz klinik özelliklerle ilişkilidir; bu nedenle, bu nodal/paranodal otoantikorlarla ilişkili CIDP artık otoimmün nodopati veya paranodopati olarak tanınmaktadır. Çoğunluk, nörofasin (NF) izoformları ve kontaktin 1 (CNTN1) dahil olmak üzere Ranvier düğümündeki veya yakınındaki proteinlere yönelik IgG4 alt sınıf antikorlarıdır. Neurofascin 155 en iyi tanımlanan antikor olsa da Son zamanlarda, farklı nodo-paranodal nörofassin izoformları 140/155/186 (pan-nörofasin) üzerinde ortak bir epitop akut başlangıçlı immün aracılı nöropatide bir hedef olarak tanımlanmıştır. Anti-pan-nörofasin seropozitif hastalar daha yaşlı ve daha ciddi seyirli akut başlangıçlı, sensorimotor tetraparezi, kranial sinir tutulumu, kısmi locked-in sendromu ve otonomik instabilite ile ciddi, GBS benzeri bir fenotip göstermiştir. Gulluien Barre klinik puanlama (GBS-DS) pan-nörofasin seropozitif hastalarda anlamlı olarak daha kötüdür. CIPD/ NODO-PARANODOPATİ Panel içinde çalışılır.