Contactin-1 (CNTN1), Serum

Test Details

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ayırıcı tanısı, Nodo-paranodopati tanısı Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) veya kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati), periferik sinirleri ve sinir köklerini etkileyen, tipik olarak proksimal ve distal kasların tekrarlayan-düzelen veya ilerleyici simetrik zayıflığı ile karakterize edinilmiş, immün aracılı bir nöropatidir. CIDP, demiyelinizasyonun elektrodiagnostik ve/veya patolojik özellikleri ve immünomodülatör tedavilere yanıtları ile sınıflandırılır. Klinik CIDP tanısı alan hastaların yaklaşık %10'unda, nodal ve paranodal proteinlere karşı otoantikorlar tanımlanmıştır ve bunların patojenik olduğu kabul edilir. Otoantikorlar benzersiz klinik özelliklerle ilişkilidir; bu nedenle, bu nodal/paranodal otoantikorlarla ilişkili CIDP artık otoimmün nodopati veya paranodopati olarak tanınmaktadır. Çoğunluk, nörofasin (NF) izoformları ve kontaktin 1 (CNTN1) dahil olmak üzere Ranvier düğümündeki veya yakınındaki proteinlere yönelik IgG4 alt sınıf antikorlarıdır. Görünüşte tipik CIDP'lerde nodal/paranodal tutulum için belirgin tremor, duyusal ataksi, erken aksonal tutulum ve steroidlere zayıf yanıt söz konusuyken Contactin 1 (CNTN1) 'e karşı antikorların varlığında daha yüksek başlangıç ??yaşı ve aksonal hasar, motor zayıflık ve intravenöz immünoglobulin (IVIg) ile tedaviye zayıf yanıt ile subakut agresif GBS benzeri bir seyir ile karakterize edilir ve duyusal ataksi söz konusu olabilir. CNTN1'e karşı IgG otoantikorları, Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) hastalarının yaklaşık %5'inde saptanabilir. CIPD/ NODO-PARANODOPATİ Panel içinde çalışılır.