ANTI-DPPX ,BOS

Test Details

Limbik ensefalit, Polioensefalomiyelit (PERM) ayırıcı tanısı, Anti-DPPX ensefaliti tanısı Anti-dipeptidil-peptidaz benzeri protein 6 (DPPX) ensefalit, nadir görülen bir otoimmün ensefalittir. Gastrointestinal semptomlardan (ishal, kilo kaybı) önce gelen bilişsel işlev bozukluğu ve SSS hipereksitabilitesi (abartılı irkilme tepkisi, miyoklonus, titreme) ile kendini gösterir. Patogenez, Kv4.2 potasyum kanalının DPPX protein alt birimine karşı otoantikorları (IgG4/ IgG1) içerir. Anti-DPPX ensefaliti olan hastalarda, dipeptidil-peptidaz benzeri protein 6'ya (DPPX) yönelik otoantikorlar vardır. DPPX, bağırsak ve beyin nöronlarında bulunan voltaj kapılı potasyum kanallarının bir alt birimidir. Bu kanallar, bağırsak ve sinir sisteminde elektriksel impulsların üretilmesi ve yayılmasında anahtar bileşenlerden biridir. Daha seyrek olarak, miyoklonus ve hiperekpleksi varlığının, rijidite ve miyoklonus (PERM) ile progresif ensefalomyelite benzeyen bir sendromla ilişkili olduğu bulunmuştur (PERM), ancak bu sunumun sıklığı ve DPPX antikorları ile PERM ile ilişkili ana sendrom arasındaki olası semptom benzerliği nedeniyle netleştirilememiştir. Hastalık genellikle orta yaşlı erkekleri etkiler ( ort.yaş 57). Paraneoplastik nedensellik saptanmamıştır, ancak ilişkili B hücreli neoplazmalar ile çok sayıda vaka bildirilmiştir. Ayırıcı tanı, Whipple Hastalığı, Rijidite ile Progresif Ensefalopati ve Miyoklonus (PERM) ve Morvan Sendromunu içerir. Antikorları BOS ve serumda belirlenir. MRG genellikle normaldir, BOS ise yüksek beyaz kan hücresi sayısı ve yüksek protein seviyesi gösterir.