RAT BLADDER ANTİ SKİN ANTİKOR

Test Details

Paraneoplastik pemfigus, paraneoplastik otoimmün multiorgan sendromu (PAMS) tanısı ve takibi Paraneoplastik pemfigus (PNP), paraneoplastik otoimmünitenin aracılık ettiği nadir fakat yaşamı tehdit eden bir mukokutanöz hastalıktır. Çeşitli neoplazmalar PNP ile ilişkilidir. İnatçı stomatit, büller ve likenoid dermatit dahil polimorf kutanöz döküntüler, hümoral ve hücresel otoimmün reaksiyonların neden olduğu karakteristik klinik özelliklerdir. Plakin familyası proteinleri ve dezmozomal kaderinler dahil olmak üzere heterojen antijenlere karşı otoreaktif T hücreleri ve IgG otoantikorları, PNP'nin patogenezine katkıda bulunur. Bu hastalıkta mevcut neoplazmın tipine bağlı olarak çeşitli otoimmünite mekanizmaları rol oynuyor olabilir. Klinik ve histopatolojik özellikler, antiplakin otoantikorlarının varlığı ve altta yatan neoplazmalara göre tanı konulabilir. PNP tedavisi için immünosupresif ajanlar ve rituksimab dahil biyolojik maddeler kullanılmıştır; ancak altta yatan maligniteler, immünosupresif tedavi sırasındaki ciddi enfeksiyonlar ve otoimmünitenin aracılık ettiği bronşiolit obliterans nedeniyle prognoz kötüdür. Şüpheli paraneoplastik pemfigus vakalarında, plakinlere karşı otoantikorları tespit etmek ve paraneoplastik pemfigusu diğer pemfigus hastalıklarından ayırt etmek için sıçan (veya maymun) idrar kesesi substrat olarak kullanılarak IIF mikroskobisi yapılır. Envoplakin, periplakin ve desmoplakinler (Dsg1 ve Dsg3 dışındaki) mesane dokusunda yüksek oranda eksprese edilir. Bu nedenle bu substratın özgüllüğü yüksektir (%74 duyarlılık, %99-100 özgüllük)