SİSTEMİK SKLEROZ PANELİ

Test Detayı

Sistemik Skleroz, Skleroderma (SSc) tanısı, prognoz değerlendirme Skleroderma, patogenezi bilinmeyen ve karmaşık, nadir görülen bir bağ dokusu hastalığıdır. Klinik ve serolojik kriterlere göre; Lokalize skleroderma (LcSSc) (morfea, lineer skleroderma ve skleroderma en coup de sabre) veya Sınırlı sistemik skleroz Yaygın sistemik skleroz (DcSSc) (kalsinoz, Raynaud, Raynaud fenomeni , özofagus dismotilitesi, sklerodaktili ve telenjektaziden oluşan CREST sendromu olarak da bilinir) olmak üzere iki formu vardır. Sistemik skleroz tanısında klinik değerlendirmenin yanı sıra oto antikorların tepiti önemlidir. 2013'te Amerikan Romatoloji Koleji sistemik skleroz için güncellenmiş sınıflandırma kriterleri yayınlanmıştır. SSc'ye özgü otoantikorların pozitif olması da kriterler arasındadır. Otoantikorlar sadece önemli bir tanı aracı olarak hizmet etmekle kalmaz, aynı zamanda prognostik değer taşırlar ve hastalık fenotipini ve hastalık sonucunu tahmin edebilirler. Anti-Nükleer Antikor (ANA), vakalarının %90'ından fazlasında pozitiftir. ANA için negatif olan hastalarda, SSc tanısı doğrulanmadan önce diğer ayırıcı tanılar ekarte edilmelidir. Diğer daha spesifik otoantikorlar, SSc vakalarının %60-70'inde pozitiftir. Spesifik otoantikorlar birbirini dışlar ve SSc'nin klinik tanısından birkaç ay ila yıl önce mevcut olabilir. Anti-sentromer (CENP -B, -A), Anti-topoizomeraz I (Scl-70), Anti-RNA polimeraz III (RP11, RP155), Anti-U3-RNP (fibrillarin), Anti-Th/To Anti-NOR90 antikorları, Anti-Ku antikorları SSc ile ilişkilendirilen spesifik oto antikorlardır.