Neurofascin 155, Serum

Test Detayı

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ayırıcı tanısı, Nodo-paranodopati tanısı Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) veya kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati), periferik sinirleri ve sinir köklerini etkileyen, tipik olarak proksimal ve distal kasların tekrarlayan-düzelen veya ilerleyici simetrik zayıflığı ile karakterize edinilmiş, immün aracılı bir nöropatidir. CIDP, demiyelinizasyonun elektrodiagnostik ve/veya patolojik özellikleri ve immünomodülatör tedavilere yanıtları ile sınıflandırılır. Klinik CIDP tanısı alan hastaların yaklaşık %10'unda, nodal ve paranodal proteinlere karşı otoantikorlar tanımlanmıştır ve bunların patojenik olduğu kabul edilir. Otoantikorlar benzersiz klinik özelliklerle ilişkilidir; bu nedenle, bu nodal/paranodal otoantikorlarla ilişkili CIDP artık otoimmün nodopati veya paranodopati olarak tanınmaktadır. Çoğunluk, nörofasin (NF) izoformları ve kontaktin 1 (CNTN1) dahil olmak üzere Ranvier düğümündeki veya yakınındaki proteinlere yönelik IgG4 alt sınıfı antikorlarıdır. Neurofascin (NF)155 antikorları, glial hücreler tarafından ifade edilen ranvier düğümünün işlevi için önemli olan paranodal bir proteine karşı antikorlardır. NF155'e karşı IgG otoantikorları, Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP) hastalarının %5-10'unda tanımlanmıştır. Bu alt grup, başlangıç yaşının daha genç (20-30 yaş), ataksi, tremor, distal güçsüzlük ve intravenöz immünoglobulin (IVIg) veya steroidlerle tedaviye zayıf yanıt ile subakut ve hızla ilerleyen seyir ile karakterizedir, ancak plazmaferez veya rituximab'a yanıt verebilir. Merkezi demiyelinizasyon kombinasyonu bildirilmiştir. Etnik kökene bakılmaksızın yürüme bozukluğu vardır ve belirgin şekilde yüksek BOS protein seviyeleri gösterir. CIPD/ NODO-PARANODOPATİ Panel içinde çalışılır.