CIDP/NP Değerlendirmesi, Serum

Test Detayı

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ayırıcı tanısı, Nodo-paranodopati tanısı Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) veya kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati), periferik sinirleri ve sinir köklerini etkileyen, tipik olarak proksimal ve distal kasların tekrarlayan-düzelen veya ilerleyici simetrik zayıflığı ile karakterize edinilmiş, immün aracılı bir nöropatidir. CIDP, demiyelinizasyonun elektrodiagnostik ve/veya patolojik özellikleri ve immünomodülatör tedavilere yanıtları ile sınıflandırılır. Klinik CIDP tanısı alan hastaların yaklaşık %10'unda, nodal ve paranodal proteinlere karşı otoantikorlar tanımlanmıştır ve bunların patojenik olduğu kabul edilir. Otoantikorlar benzersiz klinik özelliklerle ilişkilidir; bu nedenle, bu nodal/paranodal otoantikorlarla ilişkili CIDP artık otoimmün nodopati veya paranodopati olarak tanınmaktadır. Çoğunluk, nörofasin (NF) izoformları ve kontaktin 1 (CNTN1) dahil olmak üzere Ranvier düğümündeki veya yakınındaki proteinlere yönelik IgG4 alt sınıf antikorlarıdır. Test panelinde çalışılan ve CIDP'li hastalarda açıklanan spesifik hedefler: * Neurofascin 155, glial hücreler tarafından ifade edilen paranodal bir protein * Neurofascin 186, düğümlerde ve akson başlangıç segmentlerinde bulunan nöronal proteinler * Contactin 1 (CNTN1) * Contactinle ilişkili protein 1 (CASPR1)'dır. Nodal/paranodal bileşenlere karşı otoantikorları olan hastaların CIDP ile örtüşen klinik özellikleri vardır. Fizyolojik olarak nodal ve paranodal bozukluklar CIDP'de görüldüğü gibi iletim değişikliklerine sahip olabilir, ancak patolojik olarak nodopatiler açıkça demiyelinizan değildir. Ek olarak, tipik olarak CIDP için kullanılan tipik immünomodülatör tedavilere yanıt vermezler.