POTASYUM KANAL ANTİKORU, BOS

Test Detayı

Limbik ensefalit ayırıcı tanısı, Voltaj kapılı potasyum kanalı (VGKC) antikor ensefaliti tanısı Voltaj kapılı potasyum kanalı (VGKC) antikor ensefaliti, voltaj kapılı potasyum kanalının bileşenlerine karşı antikorları olan küçük bir otoimmün ensefalit grubunu tanımlar. En yaygın otoimmün limbik ensefalit formlarından biridir. VGKC antikorlar; LGI1, CASPR2, Bilinmeyen antijenli VGKC antikorları şeklinde sınıflandırılırlar. Bu kompleksin diğer bileşenleri arasında presinaptik Kv1.1 ve Kv1.2 alt birimleri ve postsinaptik AMPA reseptörü bulunur. Klinik semptom ve bulgular pozitif bulunan antikora bağlı olarak değişebilir. Anti-LGI1 pozitifliğinde, Limbik ensefalit, Faciobranchial distonik nöbetler, Hiponatremi, kısa süreli hafıza kaybı ve epileptik nöbetlerle karakterize olan klasik limbik ensefalit semptomlarıyla ilişkilendirilmiştir. Sıklıkla REM uyku davranış bozukluğu ile ilişkilendirilen bir amnestik eksiklik ortaya çıkar ve epileptik nöbetler gelişir. Orofasiyal bölge ve üst ekstremitelerde distonik olabilirler (fasyobrakial distonik nöbetler). Anti-CASPR2 pozitifliğinde, Limbik ensefalit, Nöromiyotoni, Morvan sendromu gözlenebilir. Tanımlanmamış antijenlere yönelik VGKC antikorları varlığında ise son derece değişken klinik görünüm söz konusudur. Geleneksel olarak tüm VGKC antikorlarını bir arada (total) test etmek için kullanılan RIA yöntemi ile bu antikorlara özel CBA testleri kıyaslayan çalışmalar yapılmıştır ve RIA tarafından pozitif VGKC antikoru olan ama CBA yöntemi ile LGI1 veya CASPR antikorlarının negatif olan hastaların ağırlıklı olarak gerçek bir limbik ensefalitten ziyade otoimmün/inflamatuar bir fenotipi tespit ettiği gösterilmiştir. Bu bulgular ışığında, RIA ile çalışılan VGKC antikorlarının total çalışılmasının tanıya ek katkısı olmadığı düşünülmektedir. Bu nedenle ilk basamak test olarak LGI1/CASPR2 antikor testleri önerilmeye başlanmıştır.