AMPA1 (Glu1), BOS

Test Detayı

Limbik ensefalit tanı ve tedavi takibi (Limbik ensefalit (LE) panel içinde çalışılmaktadır) Otoimmün sinaptik bozukluklarla seyreden limbik, multifokal ensefalit alt tiplerinden sorumlu olan antikorlardan biri, glutamat ailesine ait bir iyonotropik reseptör olan a-Amino-3-hidroksi-5-Metil-4-izoksazolePropionik Asit Reseptörünün (AMPAR) GluA1 veya GluA2 (önceki adıyla GluR1 veya GluR2) alt birimlerini hedefler. AMPAR, beyindeki hızlı uyarıcı sinaptik iletimin çoğuna aracılık eder ve sinaptik esneklik, hafıza ve öğrenme için önemlidir. Bu antikorlarla ilişkili ensefalitin ilk tanımı 2009'da yayınlanmıştır. Son araştırmalar, bu antikorların, artan içselleştirme ve bozunma yoluyla GluA1 ve GluA2 içeren AMPAR'ın toplam yüzey miktarında ve sinaptik lokalizasyonunda seçici bir azalmaya neden olduğu, bunun da AMPAR aracılı akımlarda bir azalmaya yol açtığını göstermiştir. AMPA 1/2 reseptörleri, hücre dışı antijenler grubuna aittir. AMPA 1/2 reseptörlerine karşı antikorlar, paraneoplastik sendromda ve klasik otoimmün ensefalitte görülebilir, ancak izole psikoz vakaları da tarif edilmiştir. % 90'ı kadın olan nispeten az sayıda vaka yayınlanmıştır. Tanı anındaki yaş 38-87'dir (ortalama yaş 60). Antikorlar, vakaların %50-70'inde tümörlerle (akciğer, meme ve timoma) ilişkilendirilmiştir. Antikorlar, vakaların yaklaşık %30-60'ında diğer otoantikorlarla birlikte oluşabilir (ANA, GAD-65, kardiyolipin, VGCC, SOX1, CV2/CRMP5 ve TPO gibi). Genel olarak immünoterapiye iyi cevap verir. Antikor titreleri, tedavi etkinliğini izlemek için kullanılabilir. Malignite tanısı için tarama yapılması önerilir. Antikor hem serumda hem de BOS'ta tespit edilebilir. Serumda antikor tespit edilirse, sonraki BOS testi çok az değer katar.