-ANTI- NXP2 ANTİKOR

Test Detayı

İdiyopatik inflamatuar miyopati tanısı, Paraneoplastik miyopati ayırıcı tanısı Miyozite özgü otoantikorlar (MSA'lar), idiyopatik inflamatuar miyopatilerin (IIM'ler) farklı klinik alt kümelerini tanımlar. MJ veya p140 antikorları olarak da bilinen nükleer protein 2'ye (NXP-2) karşı otoantikorlar, onkojenik sinyaller bağlamında p53 kaynaklı hücre yaşlanmasının düzenlenmesinde yer alan NXP2/MORC3 adlı bir nükleer matris protein kompleksine yöneliktir. NXP-2, küçük ubikuitin değiştirici SUMO-2 ile ilişkilidir ve ifadesini bastırır. Jüvenil/yetişkin IIM'lerde tespit edilen miyozite özgü antikorlardan olan anti-nükleer matris protein 2 (NXP2) antikoru otoantikorları juvenil DM ve yetişkin DM'de tanımlanmıştır. Hem jüvenil hem de yetişkin DM'de, anti-NXP-2 otoantikorları kalsinoz kutis ile ilişkilendirilmiştir. Erişkin DM hastalarında yapılan çalışmalarda, anti-NXP-2 otoantikorlarının malignite ile ilişkili olabileceği ileri sürülmüştür. Hastalar, kas ağrısı, deri altı ödemi, disfaji ve hem proksimal hem de distal kas güçsüzlüğü ile başvurur. Yüksek deri altı kalsinoz, deri altı ödem ve dahili malignite riski ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Anti-NXP2 otoantikorları olan dermatomiyozit hastalarında, daha fazla miyalji, daha şiddetli halsizlik ve artan disfaji prevalansı vardır, deri altı ödem ve kalsinoz daha yaygındır. Anti-NXP-2 pozitif hastalar, genel popülasyondaki yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş deneklerle karşılaştırıldığında daha yüksek bir kanser riskine sahiptir.