M2(Pyruvate Dehydrogenase Complex)

Test Detayı

Primer Biliyer Siroz/Kolanjit (PBC) ayırıcı tanısı PBC, intrahepatik safra kanaliküllerinin ilerleyici yıkımı ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Karaciğer hasarı ve değişken şiddette kolestaz oluşturur. Kronik immün hasarın safra epitel hücre kaybı ile etkileşimi, bu mekanizma hala çalışılmakta olmasına rağmen, hastalığın ana nedeni olarak kabul edilmektedir. Prevalans düşüktür, ancak ağırlıklı olarak yaşamın beşinci dekadındaki kadınları etkiler. Genellikle asemptomatiktir ve hastalarda progresif duktopeni, kolestaz ve biliyer fibrozis açısından çeşitli riskler vardır. Tanı, ağırlıklı olarak, alkalin fosfatazın yüksekliğine eşlik eden anti-mitokondriyal antikorların (özellikle M2) veya diğer gp210, sp100 antikorlarının varlığına dayanır. PBC, anti-mitokondriyal otoantikorların (AMA) tip-2 (AMA-M2) tespiti ile karakterize edilir. AMA pozitif hastalar arasında AMA-M2, PBC hastalarının %95-98'inde bulunur. M4, M8 ve M9'a karşı AMA da PBC ile ilişkilidir, ancak prevalansı düşüktür. Ek olarak, bazı hastalarda özellikle AMA-M2-negatif hastalarda ve ayrıca prognozla ilgili olarak anti-Sp100 ve anti-gp210 otoantikorları PBC için oldukça spesifiktir.